Myasthenia gravis

[Bred]

 Myasthenija (myasthenia gravis) je hronièno mi¹iæno oboljenje koje se ispoljava kroz slabost i zamor skeletne muskulature. Veæinom se snaga mi¹iæa vraæa kratkim odmorom.

Slabost mi¹iæa uzrokuju smetnje prenosa nervnih impulsa na mi¹iæne æelije.

U dana¹nje vreme, ako se pravovremeno poène sa leèenjem, ne ostaju nikakvi znaèajni simptomi.

Preduslov za ovo je da se rano dijagnosticira i leèi optimalnom kombinacijom svih dostupnih  terapija.

Simptomi

Myasthenija se mo¾e ispoljavati na sasvim razlièite naèine. U veæini sluèajeva je prvi simptom da se vidi dupla slika kao posledica slabosti oènih  mi¹iæa. Èesto postoji samo slabost oènih kapaka koja mo¾e da se pojavi samo na jednom oku ili na oba. Kod jednog dela pacijenata ovo je dugo jedini simptom.

Te¾a dijagnoza je kad je jedini simptom ote¾ani govor ili ote¾ano gutanje ili kada se pojavi nekarakteristièna mi¹iæna slabost tela. Pri tome mogu biti simptomi padanje, slabost pri hodu po stepenicama i pri dizanju iz le¾eæeg ili sedeæeg polo¾aja ili ogranièenje telesne izdr¾ljivosti.

Ako su pogoðeni mi¹iæi lica menja se i mimika. Ove izmene mimike daju utisak tuge i zamora a smejanje deluje neprirodno. Svi simptomi se pojavljuju razlièitim intenzitetom i èesto se preko dana menjaju. Retko dolazi do tako jake slabosti mi¹iæa da su pogor¹ani gutanje, hod pa èak i disanje.

Slabost mi¹iæa mo¾e da se razvije u roku od nekoliko dana ili nedelja i da se menja tokom narednih meseci. Mo¾e i da nestane posle kraæe faze bolesti. Ali takoðe mo¾e i da dovede do veoma izrazitog smanjenja snage mi¹iæa.

Intenzitet slabosti se mo¾e se menjati tokom dana. Posebno rano ujutru, posle fizièkog napora i krajem dana. Veæ posle kraæe pauze mo¾e da se primeti smanjenje slabosti mi¹iæa, kao npr. kod èekanja lekara u èekaonici.

Pojava bolesti

Ovo oboljenje mo¾e da se pojavi kod ljudi svakog uzrasta ili pola. Kod mlaðih ¾ena je tri puta veæa verovatnoæa pojavljivanja nego kod mu¹karaca istog uzrasta. Spolja¹nji faktori kao ¹to su psihièki stres ili infektivne bolesti ne mogu prouzrokovati myastheniju ali mogu da utièu na pogor¹anje simptoma bolesti.

Ova bolest nije zarazna. Oboleli je ne prenose na svoje potomke. U krajnjem sluèaju u porodici pacijenta postoji povi¹eni rizik pojavljivanja autoimunih oboljenja.

U proseku se myasthenija gravis pojavljuje kod 6 ljudi na 100.000.


Uzrok


Simptomi myastenije su prouzrokovani poremeæajem prenosa nervnih impulsa na mi¹iæne æelije. Mozak i sami nervi nisu pogoðeni. Kod svih funkcija pokreta i dr¾anja tela su neophodne kontrakcije mi¹iæa.

Naredba za kontrakciju mi¹iænih æelija koja potièe iz mozga se prenosi preko kièmene mo¾dine i tzv. motorièkih nerava. Kod prenosa naredbe zavr¹eci motorièkih nerava osloboðavaju prenosni materijal – acetilholin koji difundira (difuzijom prelazi) u mi¹iæne æelije i utièe na specijalne receptore. Veza acetilholina i receptora uzrokuje kontrakciju. Kod myastenije je smanjen broj acetilholinskih receptora. Uzrok ovog smanjenja je nepravilna aktivnost telesnog obrambenog sistema (imunosistema) koji proizvodi antitela protiv acetilholinskih receptora koja uni¹tavaju receptore.

Prepoznavanje ovog poremeæaja je dovelo do toga da se myastenija oznaèava kao autoimunooboljenje tj. oboljenje kod kojeg se sopstveni imunitetni sistem okreæe protiv specifiènih proteina vlastitog tela.

Na osnovu ovih saznanja su se razvile moderne terapeutske metode. Na¾alost do sada je nepoznato koji faktori utièu na nastanak nepravilne reakcije imunosistema.

Postavljanje dijagnoze

Sumnja na mystheniju gravis je osnovana kada se kod odreðenih pokreta prevremeno pojavljuje slabost mi¹iæa. Za potvrdu ove dijagnoze se onda sprovodi tzv. tenzilan-test. Tenzilan (edrophoniumchlorid) je lek koji pobolj¹ava prenos impulsa sa nerva na mi¹iæ. Kada se ubrizga u venu na ruci dolazi do prolaznog pobolj¹anja mi¹iæne snage i koje traje najdu¾e pola sata.

Uloga grudne ¾lezde
Kod veæine pacijenata je prisutno poveæanje grudne ¾lezde (timusa), koja se nalazi iza grudne kosti. Timus je va¾an deo imunog sistema. Po pravilu je razvijen u deèijem uzrastu i nestaje u pubertetu.



Terapija
            Leèenje myasthenije se sastoji od primenjivanja lekova i odstranjenja grudne ¾lezde. Pa¾ljiv odabir terapije omoguæava ¾ivot bez te¹koæa. Ove optimistièke prognoze nisu poznate mnogim pacijentima!

            Lekovi koji se koriste su: Mestinin, Mestinon retard, (Neostigmin). Mytelase se manje koristi zbog predugog zadr¾avanja u telu.

            Sledeæi vid terapije je operativno odstranjenje grudne ¾lezde (timusa).

Dugoroèno delotvorni lekovi iz grupe imunosupresiva su danas doveli do toga da se preparati iz porodice potomaka kortizona se moraju koristiti samo privremeno i samo u te¹kim sluèajevima.

Terapija plazmaferezom

Otkako je postalo poznato da slabost mi¹iæa uzrokuju auto-antitela protiv acetilholinskih receptora poku¹avalo se da se ova antitela uklone iz krvne plazme.

Ovo se danas skoro bez rizika posti¾e terapijom plazmafereze. Pri ovoj terapiji se pacijentova krv u krvnim centrifugama ili u specijalnim filterima razdvaja na krvne æelije i krvnu plazmu. Deo krvne plazme u kojem se nalaze antitela se zamenjuje za teènost koja preuzima funkciju plazme. Kod modernih metoda se antitela mogu u veoma velikoj meri selektivno odstraniti iz plazme.

Terapija plazmaferezom je zbog velikih personalnih i tehnièkih tro¹kova rezervisana samo za te¾e sluèajeve kao ¹to je npr. myasthenièna kriza kao i za pacijente kojima drugi vidovi terapije ne poma¾u. Naravno i kod plazmafereze postoji mali rizik.

Myasthenièna kriza

Myasthenièna kriza se pojavljuje kada simptomi mi¹iæne slabosti do te mere doðu do izra¾aja da mi¹iæi odgovorni za disanje i gutanje vi¹e ne mogu da vr¹e svoju funkciju. Pre nego ¹to su se pojavile moderne terapije za myastheniju je relativno èesto dolazilo do ovakvih kriza, ¹to se danas na sreæu de¹ava reðe.

Iako spolja¹nji faktori kao npr. infekcije, hormonski poremeæaji i stres mogu da uslove nastanak krize, stvarni uzrok krize je pojaèana aktivnost auto-imunih procesa. Ako doðe do krize neophodno je trenutno leèenje na nekoj od specijalizovanih klinika.

Holinerièna kriza do koje je ranije èesto dolazilo se danas skoro uop¹te ne pojavljuje. Uzrok ove krize je bilo davanje prekomernih doza Mestinona, Prostigmina ili Mytelaze (koja se posebno dugo zadr¾ava u organizmu) kod pogor¹anja myasthenije i dovodilo je do ozbiljnih pojava predoziranja. Danas se standardna terapija ogranièava na 180 – 450 mg Mestinona koji se dele na ceo dan i samo u veoma retkim sluèajevima dovodi do pojava predoziranja.


Lekovi koji mogu da pojaèaju myastheniènu slabost mi¹iæa


Postoji mnogo lekova koji mogu da prouzrokuju smetnje prenosa nervnih impulsa na mi¹iæe. Veæina lekara je tog mi¹ljenja da ove lekove ne treba davati obolelima od myasthenije. Kod blage myasthenije je ova sumnja neosnovana. Ovo va¾i npr. za upotrebu lokalne anestezije u stomatologiji. Ako postoji nekakva sumnja, treba se konsultovati sa lekarom koji ima iskustvo u leèenju myasthenije.


Spisak lekova i drugih preparata koje oboleli od myasthenije treba da izbegavaju mo¾ete dobiti u na¹em udru¾enju.

Fizioterapeutsko leèenje

Fizioterapeutsko leèenje je posebno va¾no za te¾e obolele pacijente, posebno za one sa disajnim smetnjama. Ako se leèenjem postigne potpuno ili skoro potpuno oslobaðanje od pote¹koæa, u tom sluèaju fizioterapeutsko leèenje nije potrebno. U ovom sluèaju oboleli od myasthenije treba da bude fizièki i sportski toliko aktivan koliko mu to snaga i izdr¾ljivost dozvoljavaju.


Trening je posebno va¾an ako pacijent zbog myasthenije du¾e vreme nije bio fizièki aktivan. Pri tome treba obraæati pa¾nju da se ne pretera sa fizièkom aktivno¹æu ¹to bi isto moglo da ima negativne posledica.

Po pravilu osobama obolelim od myasthenije koje su efikasno i pravovremeno leèene nisu potrebna tehnièka pomagala.

Stanje istra¾ivanja

U proteklih 15 godina su se u razvijenim dr¾avama odvijala intenzivna istra¾ivanja vezana za myasthenije i njenih uzroka nastanka. U Sjedinjenim Dr¾avama je ovo istra¾ivanje veoma potpomagalo nacionalno udru¾enje distrofièara (Muscular Dystrophy Association). U Nemaèkoj su se ova istra¾ivanja odvijala na univerzitetima.

izvor (http://www.distrofijanovisad.org.yu/srpski/miasteniagravis.htm)